Riñones poliquísticos

Pregunta

Se me ha diagnosticado poliquistosis renal, con unos quistes de unos 0,7mm aprox. Me dicen que no tiene cura por tener procedencia hereditaria. ¿Hay algún tratamiento en estudio que frene el aumento de quistes y/o su crecimiento? Muchas gracias.

Respuesta

Las enfermedades poliquísticas de los riñones son una causa común de insuficiencia renal crónica en fase avanzada y una indicación habitual de diálisis y trasplante renal.

Esta enfermedad puede aparecer de forma esporádica, como un trastorno del desarrollo, o puede ser adquirida en la vida adulta, pero la mayoría de las formas son hereditarias y casi siempre bilaterales (hasta el 95% de los casos). En las formas adquiridas se pueden desarrollar quistes simples en los riñones como consecuencia de la edad; la diálisis, algunos medicamentos y hormonas pueden causar una enfermedad con muchos quistes renales, y los quistes renales son, a menudo, manifestaciones secundarias de síndromes proliferativos genéticos (enfermedades que afectan a múltiples órganos, de origen genético).

Existen dos tipos fundamentales de enfermedad poliquística del riñón, heredadas genéticamente: la heredada con carácter autosómico dominante y la heredada con carácter autosómico recesivo (dos formas de transmisión de la herencia genética).

La edad de aparición, la gravedad de los síntomas y las tasas de progresión hacia una insuficiencia renal terminal o la muerte varían ampliamente en este grupo de enfermedades.

Brevemente comentaremos que la forma autosómica dominante es la enfermedad más común y ocurre aproximadamente en 1 de cada 800 nacidos vivos. Es causa de hemodiálisis en el 7% al 10% de estos pacientes. Existen dos subtipos, según los genes afectados. El tipo II se manifiesta más tardíamente y progresa más lentamente hacia la insuficiencia renal terminal. De esta forma, los pacientes tienen una expectativa de vida mayor, en torno a los 69 años de media, frente a los 53 años de los pacientes del tipo I de esta enfermedad.

Los pacientes aquejados de estas enfermedades presentan con frecuencia hipertensión arterial, hematuria (o presencia de sangre en la orina), poliuria (o frecuentes visitas al cuarto de baño para orinar) y dolor en la región lumbar, y son más susceptibles de presentar infecciones urinarias de repetición y cálculos renales.

Además de presentar de cientos a miles de quistes renales, alguno de los cuales de hasta 10 a 20 centímetros de diámetro, también pueden mostrar quistes en el hígado (especialmente las mujeres), páncreas e intestino.

Actualmente se sabe que algunos factores genéticos pueden influir sobre la progresión de la enfermedad poliquística del riñón hacia la insuficiencia renal terminal.

Hasta ahora se han venido aplicando tratamientos conservadores y de sostén, prestando especial atención para obtener un buen control de la hipertensión arterial. En los últimos años se han planteado diversos posibles tratamientos médicos con estatinas, esos medicamentos que también usamos para tratar a los enfermos con el colesterol elevado, inhibidores de una enzima llamada tirosina quinasa, sirolimus, somatostatina y octreótido, uno de sus derivados y otras sustancias y, desde luego, se sigue trabajando en la terapia génica en la que se han depositado múltiples esperanzas.

Cordialmente,
Dr. Salvador Pertusa Martínez.


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