Púrpura trombocitopénica

Pregunta

A mi sobrina de 2 años la han diagnosticado púrpura trombocitopénica idiopática. Estamos muy asustados por que a la fecha no presenta mejoría, y sus plaquetas cada vez están más bajas, creo que en 22.000. Se la medica con corticoides. Me gustaría que ustedes nos dijesen alguna alternativa de tratamiento o algún consejo de cómo poder tratarla lo mejor posible. Gracias.

Respuesta

Esta enfermedad de nombre casi impronunciable, púrpura trombocitopénica idiopática, o PTI (para abreviar), se llama así porque es una púrpura, es decir, una enfermedad que produce manchas rojas en piel y mucosas (por hemorragias puntuales tras la lesión de capilares), cuya causa inmediata es una trombocitopenia, es decir, un descenso pronunciado de las plaquetas (células imprescindibles para reparar las lesiones de los vasos sanguíneos).

En principio su causa no siempre es bien conocida (de ahí lo de idiopática), si bien es cierto que en la mayoría de los casos ya se sabe que la causa de la trombocitopenia es autoinmune; esto quiere decir que el sistema inmunológico se "equivoca" y emprende una acción lesiva contra las plaquetas de nuestro organismo, principalmente mediante la fabricación de autoanticuerpos, como si se trataran de bacterias o virus.

Ante este proceso autoinmune las plaquetas se reducen en número, situándose su cifra de concentración por debajo de lo normal, es decir, por debajo de 150.000 plaquetas por microlitro. Cuando el proceso es muy intenso la cifra puede descender tanto que ya no queden apenas plaquetas suficientes para detener toda hemorragia que de modo espontáneo surja en la piel o en las mucosas, o ante traumatismos mínimos. Aparece entonces la púrpura, en forma principalmente de múltiples petequias (puntitos rojos) así como de alguna hemorragia localizada no crítica (epistaxis por ejemplo, es decir sangrado de la nariz).

La PTI es una enfermedad que puede aparecer a cualquier edad y también en niños, lógicamente, pero afortunadamente la incidencia es baja (unos 25 casos por millón) y suele remitir en la mayoría de los pacientes tras una primera crisis aguda. Se considera como normal que esa primera crisis que, en la mayor parte de los pacientes es la última, dure como mucho unos 6 meses. Cuando se prolonga por más tiempo ya hablamos de una PTI crónica lo cual se produce por lo general en una cuarta parte de los niños afectados.

El tratamiento no es el mismo según haya una mayor o menor gravedad en la disminución del número de plaquetas y por tanto, según haya o no un riesgo apreciable de hemorragias. Cuando ese riesgo se incrementa, lo cual sucede cuando existe una púrpura clara y las plaquetas descienden a menos de 20.000, entonces se administra un fármaco especial denominado inmunoglobulina por vía intravenosa, el cual suele detener el proceso autoinmune y se emplean también glucocorticoides en dosis altas.

En el caso de su sobrina, veo claramente, a juzgar por lo que nos comenta, que presenta una trombocitopenia crónica, lo cual requiere una vigilancia médica estrecha y el tratamiento decidido cada vez que descienda la cifra de plaquetas a niveles de riesgo hemorrágico, conjugando sabiamente los dos elementos terapéuticos de los que le hablado (inmunoglobulinas y corticoides cuando sea necesario).

Desgraciadamente no puedo darle ninguna orientación adicional sobre aquello que ustedes ya están viendo hacer a los médicos que tratan a su sobrina. Tenga la esperanza de que esta enfermedad tiene diferentes etapas y que es posible que remita conforme vaya pasando el tiempo. Les deseo mucha suerte.

Cordialmente,
Dr. Alfonso J. Santiago Marí.


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