Polimiositis

Pregunta

Hace tres meses me han diagnosticado polimiositis. ¿Es progresiva e invalidante? ¿En cuánto tiempo se desarrolla plenamente?

Respuesta

Intentaré proporcionarle algunos datos de esta enfermedad antes de contestar específicamente a las preguntas que plantea en su amable correo electrónico.

Como imagino que sabrá, la polimiositis es una enfermedad inflamatoria de los músculos, de causa no bien conocida. Comparte muchas similitudes con otra enfermedad llamada dermatomiositis. Afecta aproximadamente a 1 de cada 100.000 personas de la población general y, sobre todo, a mujeres, en una proporción de 2 a 1 respecto de los varones. La mayor incidencia de la enfermedad se produce entre los 40 y los 50 años, aunque puede afectar a personas de cualquier edad.

Es una enfermedad multisistémica, es decir, afecta a diversos órganos y sistemas y se manifiesta con una gran variedad de síntomas y signos, de los que destaca la debilidad muscular que aparece de forma insidiosa, con un empeoramiento progresivo, durante un período de varios meses hasta que el paciente solicita ayuda médica.

La distribución de la debilidad es típicamente simétrica y proximal, es decir, de los brazos y los muslos de las piernas. Los dolores musculares aparecen en el 25 al 50% de los casos y tienden a ser ligeros. No suele producir atrofia muscular en los casos iniciales. Otras manifestaciones de la enfermedad son las alteraciones de los pulmones, del esófago y del corazón, la fiebre, la pérdida de peso y otras menos frecuentes.

El diagnóstico de esta enfermedad se sospecha por los síntomas y se completa con la medida en la sangre de unas sustancias llamadas enzimas musculares, como la creatinfosfocinasa (CPK), y la presencia de autoanticuerpos específicos. Otras pruebas importantes son la electromiografía o medición de la actividad eléctrica de los músculos y la biopsia del tejido muscular. En los últimos años, la resonancia magnética nuclear (RMN) se ha erigido en una técnica de imagen importante en la evaluación clínica de estos pacientes.

En relación con las preguntas específicas sobre el pronóstico que nos formula, le comentaremos que la gravedad de la enfermedad es altamente variable, desde la debilidad ligera que responde rápidamente al tratamiento hasta una disfunción muscular progresiva asociada a un curso implacable que no responde a ningún tratamiento. Algunos hallazgos clínicos y de laboratorio se asocian con un peor pronóstico:
Retraso en el inicio del tratamiento más allá de los 6 meses después del comienzo de los síntomas.
Mayor debilidad en el inicio de la enfermedad.
La presencia de disfagia o dificultad para deglutir los alimentos.
Debilidad de los músculos respiratorios y dificultades para respirar.
Enfermedad pulmonar intersticial.
Malignidad asociada.
Afectación cardíaca.
En cuanto al tratamiento, sabemos que los pacientes con polimiositis tienen una menor probabilidad de responder únicamente a los glucocorticoides que otro tipo de pacientes, aunque éstos son, hoy por hoy, el principal tratamiento de la enfermedad.

La tasa de supervivencia a los 5 años es de aproximadamente el 95% para pacientes con polimiositis tratados y del 84% a los 10 años; la muerte generalmente se debe a complicaciones pulmonares, cardíacas o de otros sistemas. Hasta en el 30% de los pacientes puede quedar debilidad muscular residual como secuela. Las recaídas pueden aparecer en cualquier momento.

En cualquier caso, la mayoría de pacientes mejora con el tratamiento y muchos obtienen una recuperación funcional completa que se mantiene con el tratamiento de mantenimiento.

Cordialmente,
Dr. Salvador Pertusa Martínez.


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