Síndrome antifosfolípido (síndrome de Hugues)

¿Qué es el síndrome antifosfolípido (síndrome de Hughes)?

Con el "síndrome de la sangre viscosa" los pacientes presentan una tendencia a formar coágulos en los vasos sanguíneos (trombosis).

El síndrome antifosfolípido algunas veces se denomina "síndrome de la sangre viscosa" y los pacientes presentan una tendencia a formar coágulos en los vasos sanguíneos (trombosis). Cualquier vaso sanguíneo puede afectarse, ya sean las venas (vasos de pared delgada que llevan la sangre hacia el corazón) o las arterias (vasos de pared muscular gruesa que llevan la sangre desde el corazón a los órganos). Como resultado de este aumento en la coagulación, los pacientes pueden desarrollar coágulos de forma repetida, por ejemplo en las venas de las piernas (trombosis venosa profunda) o en las arterias que llevan la sangre al cerebro, causando accidentes cerebro-vasculares (trombosis cerebral). En el embarazo, la placenta puede presentar pequeños coágulos y hay un aumento en el riesgo de aborto, sobre todo en los meses centrales del embarazo.

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¿Cuál es la causa del síndrome antifosfolípido?

Se cree que la causa son los "anticuerpos antifosfolípido". Los anticuerpos son proteínas que se producen por el sistema inmunitario del organismo para luchar contra la infección por bacterias y virus. En algunas enfermedades, el sistema inmune produce anticuerpos que de forma errónea atacan los propios tejidos corporales. El resultado es una enfermedad autoinmune de la que el síndrome antifosfolípido es un ejemplo. Los fosfolípidos son moléculas grasas que contienen fósforo y se encuentran en todas las células del organismo, particularmente en las membranas celulares. La diana de los anticuerpos antifosfolípido son los propios fosfolípidos corporales y también las proteínas que se unen a ellos.

¿Qué tipos de síndrome antifosfolípido existen?

Síndrome antifosfolípido primario

Cuando los síntomas debidos al síndrome antifosfolípido no se asocian a otra enfermedad se denomina síndrome antifosfolípido primario.

Síndrome antifosfolípido secundario

La forma secundaria ocurre como consecuencia de otra enfermedad autoinmune, como el lupus eritematoso sistémico, que es una enfermedad en la que se puede producir un daño sobre varios órganos del cuerpo.

Los dos tipos son más frecuentes en mujeres.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome antifosfolípido?

Los síntomas están en relación con la afectación de la coagulación.

  • La mayoría de los coágulos se presentan en las venas de las piernas (trombosis venosa profunda), dando como resultado dolor e inflamación a nivel de la pantorrilla. Esto puede ocurrir una sola vez o presentarse en varias ocasiones de forma repetida.
  • Los coágulos también pueden presentarse en el pulmón (embolia pulmonar), o bien pueden desprenderse y llegar al mismo por desplazamiento de uno que inicialmente apareció en la pierna, pero que se rompe y viaja en la circulación hasta que se aloja en los vasos sanguíneos del pulmón. Un coágulo en el pulmón puede producir dificultad para respirar, dolor torácico que empeora al respirar, o tos con una pequeña cantidad de sangre. Algunos coágulos se producen en mujeres poco después de comenzar a tomar anticonceptivos orales (de los que contienen estrógenos).
  • También pueden formarse coágulos en las venas de otros lugares del organismo, incluyendo ojos, riñones, hígado y glándulas adrenales.
  • Pueden aparecer coágulos en las arterias, provocando accidentes cerebrovasculares, ataques cardiacos o bloqueo de la arteria que lleva la sangre a una extremidad (que puede ocasionar gangrena). Estas enfermedades arteriales generalmente se producen en edades avanzadas y suelen estar causadas por arterioesclerosis (endurecimiento de las arterias). Sin embargo, en el síndrome antifosfolípido, estas enfermedades aparecen en pacientes mucho más jóvenes. Así pues en los pacientes de menos de 50 años que presentan un accidente cerebrovascular o un ataque cardíaco se debe investigar la presencia de anticuerpos antifosfolípido.
  • Las mujeres con síndrome antifosfolípido tienen mayor riesgo de presentar abortos. Se pueden formar coágulos en la placenta que hacen que el feto no reciba el aporte necesario de sangre. Los abortos en el síndrome antifosfolípido suelen presentarse en el segundo y tercer trimestre pero a veces pueden aparecer también en el primero. El 15% de las mujeres con tres o más abortos consecutivos tienen anticuerpos antifosfolípido positivos. Hay pacientes con síndrome antifosfolípido que tienen embarazos a término sin necesidad de tratamiento, aunque hay mayor riesgo de complicaciones en la parte final del embarazo, incluyendo "pre-eclampsia" (tensión arterial elevada, hinchazón de tobillos y proteínas en la orina), retraso de crecimiento intrauterino (retraso en el crecimiento del feto en el útero) y partos prematuros.
  • Los pacientes con síndrome antifosfolípido tienen cefaleas, incluyendo migrañas, con mayor frecuencia que las personas que no lo tienen. Hay un porcentaje de pacientes con pérdidas de memoria o anomalías más sutiles como dificultad para concentrarse. En el síndrome antifosfolípido también son más frecuentes la epilepsia y el corea (movimientos anormales con sacudidas súbitas).
  • Los pacientes con síndrome antifosfolípido secundario suelen presentar síntomas en relación con su enfermedad de base. Por ejemplo los pacientes con lupus eritematoso sistémico pueden contar síntomas como sarpullido en las mejillas, reacciones en la piel con la luz solar, dolores articulares, úlceras en la boca, pérdida excesiva de cabello, ojos secos, frialdad y color amoratado de los dedos y algunas veces dolores torácicos agudos.

¿Cómo se diagnostica el síndrome antifosfolípido?

El diagnóstico depende de la historia clínica, el examen físico y las pruebas especiales. El médico preguntará sobre problemas previos de coagulación (cualquier historia de coágulos en las piernas o pulmones), accidentes cerebrovasculares o ataques cardiacos previos (y si ocurrieron a una edad joven) y también sobre síntomas menos específicos como cefalea, migraña, pérdida de memoria y confusión. A las mujeres se les preguntará sobre los embarazos que han tenido y si ha habido complicaciones en ellos. También se preguntará específicamente sobre el historial de abortos y el momento del embarazo en que han ocurrido.

En el síndrome antifosfolípido a menudo aparecen unas lesiones cutáneas rojo-violáceas, finas, con aspecto de red, denominadas "livedo reticularis", especialmente en la región de muñecas y rodillas.

Un análisis de sangre especial puede detectar los "anticuerpos antifosfolípido". Si hay sospecha sobre la asociación de otras enfermedades como el lupus eritematoso sistémico se practicarán análisis de sangre adicionales.

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¿Qué puede hacer su médico de cabecera?

Su médico de cabecera le puede hacer preguntas sobre los hechos descritos previamente, especialmente problemas de coagulación y abortos. Puede buscar las lesiones cutáneas de livedo reticularis. Si su médico de cabecera sospecha este diagnóstico le solicitará al paciente el análisis de sangre para buscar los anticuerpos antifosfolípido o le enviará a un especialista.

¿Cuándo enviar al especialista?

Si el médico de cabecera sospecha el diagnóstico, por los datos descritos por el paciente o porque los análisis específicos de sangre han sido positivos, el paciente será remitido al especialista, bien un reumatólogo o un hematólogo, pues ambos tienen experiencia en el diagnóstico y tratamiento del síndrome antifosfolípido. Los especialistas pueden realizar más pruebas para confirmar el diagnóstico incluyendo análisis de sangre, ecocardiograma (examen del corazón mediante ultrasonidos) y resonancia nuclear magnética.

Tratamiento del síndrome antifosfolípido

El objetivo fundamental del tratamiento es disminuir la tendencia de la sangre a coagularse. Esto habitualmente se consigue con pastillas de anticoagulantes orales llamados dicumarínicos (sintrom). Se toman diariamente, requiriendo análisis periódicos de sangre para asegurar que el grado de anticoagulación sea el adecuado. Esto se hace mediante un análisis de sangre llamado INR que compara la tendencia a coagular de la sangre del paciente con un estándar. Los pacientes con síndrome antifosfolípido que han tenido trombosis en varias ocasiones deben recibir tratamiento con anticoagulantes orales.

Las pacientes con síndrome antifosfolípido que tan tenido abortos de repetición deben ser tratadas, pero no con anticoagulantes orales, pues éstos pueden causar malformaciones en el feto si se dan durante el embarazo. El tratamiento de estas pacientes puede ser con aspirina, heparina o, a veces, con ambas. La heparina también es un anticoagulante pero no se puede dar por vía oral, durante el embarazo es necesario darla diariamente por inyección bajo la piel. Generalmente es posible que la inyección la realice el propio paciente. Existen plumas de inyección pensadas para esta cuestión que permiten una administración cómoda y sencilla. A diferencia de los dicumarínicos no se suelen requerir análisis de sangre para controlar su margen de efecto y prevenir la sobredosificación.

Algunos pacientes dan positivo en la prueba de anticuerpos antifosfolípidos pero nunca han tenido trombosis o abortos. Actualmente se está investigando cuál es el mejor tratamiento para estos pacientes y de momento se recomienda aspirina en dosis bajas. La aspirina actúa en las plaquetas (pequeñas células sanguíneas que intervienen en la formación de coágulos) para reducir su agregación y, de esta forma, reducir la capacidad de la sangre para coagularse.

Viviendo con el síndrome antifosfolípido

Si se trata correctamente, el pronóstico es bueno. El tratamiento con anticoagulantes orales disminuye el riesgo de nuevos coágulos tanto en venas como en arterias, pero el tratamiento debe hacerse durante largos periodos de tiempo e incluso durante toda la vida, pues hay gran riesgo de nuevos coágulos al interrumpir el tratamiento. Además, como ya se ha comentado, es necesario hacer análisis periódicos de sangre para asegurar que el grado de anticoagulación es correcto.

Los pacientes deben reducir también el riesgo de trombosis por causas distintas al síndrome antifosfolípido. Deben dejar de fumar, mantener un peso corporal adecuado y hacer ejercicio de forma habitual. El médico deberá valorar también otros factores de riesgo de trombosis, midiendo la presión sanguínea para descartar hipertensión arterial, revisando los niveles de glucosa en sangre para descartar diabetes y midiendo los niveles de colesterol.

Hay mujeres que han sufrido varios abortos y posteriormente han tenido embarazos con éxito. Los tratamientos incluyen aspirina, heparina, revisión cuidadosa por parte de su médico y del obstetra y monitorización frecuente del bebé con ecografías para estar seguro de la buena progresión del embarazo.

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