¿Qué es la leucemia? La leucemia es una enfermedad que consiste en la multiplicación incontrolada de determinado tipo de célula en la sangre. La sangre es un tejido más del cuerpo humano, que se encuentra en estado líquido precisamente por la importantísima función que tiene de servir de vía de comunicación y de transporte de todas las sustancias necesarias para mantener abastecidos y en correcto funcionamiento todos nuestros órganos. Las células que componen nuestra sangre son básicamente: Glóbulos rojos, hematíes o eritrocitos Son como bolsitas llenas de una proteína llamada hemoglobina que tiene como misión transportar el oxígeno a todas las células del organismo. Glóbulos blancos o leucocitos A este grupo pertenecen todas aquellas células encargadas de defendernos de los agentes extraños que pueden lesionar nuestros tejidos, como son los virus y las bacterias, entre otros, cuando encuentran ocasión de infectarnos. En este grupo están, por ejemplo, los granulocitos (clasificables en neutrófilos, basófilos y eosinófilos), los monocitos y los linfocitos básicamente. Plaquetas Son como losetas o ladrillos encargadas de taponar las roturas que pueda haber en los vasos sanguíneos y por las cuales se escaparía la sangre. Son imprescindibles para que se lleve a cabo el proceso completo de la coagulación y evitar con ello que nos desangremos cuando sufrimos heridas. Todas estas células nacen en la médula ósea, que es el gran órgano productor de células sanguíneas y que se encuentra dentro de los huesos del tronco en un adulto sano. Estas células tienen una vida limitada, por lo que existe una continua renovación de las mismas por el organismo y es preciso que se produzcan diariamente cientos de miles para que no surjan la anemia, la leucopenia (déficit de glóbulos blancos) o la trombocitopenia (déficit de plaquetas). ¿Qué es la leucemia aguda? La leucemia aguda es una enfermedad de la médula ósea que consiste en una multiplicación rápida y descontrolada de leucocitos malignos, muy inmaduros, llamados blastos, que no sirven para realizar ninguna función y que van invadiendo el espacio natural del resto de las células normales de la médula ósea. Su proliferación llega a ser tan excesiva que estos blastos ocupan de un 20% a casi un 100% del total de células de la médula ósea y pueden acabar siendo las células más numerosas de la sangre. Al invadir este espacio en la médula ósea natural de las células productoras de la sangre, se acaba estableciendo una situación muy grave para el enfermo, en la que empezará a haber escasez de glóbulos rojos (anemia), leucocitos normales (leucopenia) y plaquetas (trombopenia). A este cuadro tan grave se le denomina insuficiencia medular, y puede darse también en otros tipos de enfermedades de la sangre. ¿Qué tipos de leucemias existen? Existen dos tipos básicos de leucemias, las agudas y las crónicas. Leucemias crónicas Las leucemias crónicas son enfermedades más lentas y progresivas, en las que la agresividad de las células malignas es, por lo general, mucho menor que la de los blastos de las leucemias agudas. Leucemias agudas Dentro de las leucemias agudas se diferencia entre dos clases, las linfoblásticas y las mieloblásticas. La diferenciación se produce mediante el estudio al microscopio, y por otros medios de diagnóstico, de determinados rasgos de las células leucémicas que las hacen clasificables en uno u otro tipo. En las leucemias linfoblásticas, los blastos son muy parecidos a las células madre de la médula ósea que forman los linfocitos, y en las mieloblásticas los blastos son más bien parecidos a aquellas células progenitoras de las que nacen los granulocitos. Saber bien de qué tipo es una leucemia no sólo orienta para estar advertidos de los riesgos que más peculiarmente pueden afectar al enfermo en cada tipo de leucemia, sino también para elegir el tratamiento que se ha demostrado como más eficaz para la leucemia específica que tenga el paciente. Por ejemplo, el tratamiento convencional de una leucemia aguda mieloblástica puede ser poco eficaz para tratar una leucemia aguda linfoblástica, y viceversa. ¿Por qué se produce una leucemia aguda? La leucemia aguda aparece en nuestro país en dos a tres personas de cada cien mil por año y puede afectar a hombres y mujeres por igual. Puede también surgir en personas de todas las edades, aunque es más habitual que las leucemias linfoblásticas se diagnostiquen más frecuentemente entre los niños, y las mieloblásticas más entre adultos y ancianos. Las causas de esta enfermedad, como en otros procesos cancerosos, no se ubican en un factor desencadenante concreto. Cada persona está hecha con unos "planos" distintos, que son los genes, y todos tenemos en ellos escrita una susceptibilidad diferente y variable para la mayor parte de las enfermedades existentes. De tal manera que determinados factores ambientales incidentes podrían estimular tarde o temprano el desarrollo de tal o cual enfermedad. Así pues, está demostrado que determinados factores como las radiaciones ionizantes (rayos X, rayos gamma, etc.), determinadas sustancias con poder carcinógeno (benzol, etc.) o determinados virus, tienen el poder de hacer mutar los genes de las células de la médula ósea y transformarlas en blastos. Esto ocurre más veces de lo que la gente piensa, pero afortunadamente disponemos de un sistema inmunológico eficaz (sistema de defensas) que es capaz de detectar esas células mutadas malignas y destruirlas antes de que sean capaces de formar una colonia numerosa. Cuando esto no sucede -porque la tendencia a mutar de las células sea alta o se dé con mucha frecuencia, o porque el sistema de defensas esté deprimido o presente algún defecto de funcionamiento o control- se desencadena el imparable proceso de la multiplicación maligna celular en masa que caracteriza al cáncer. ¿Cuáles son los síntomas de la leucemia aguda? Hay una gran parte de pacientes en los que la enfermedad se diagnostica cuando aún no tienen una insuficiencia medular establecida y que, por tanto, se encuentran aún asintomáticos. No debe extrañar el comentario de que alguien recibió de su médico el diagnóstico de una leucemia aguda por un análisis de sangre cuando no presentaba aparentemente ningún problema de salud y se encontraba perfectamente. Eso ocurre muchas veces y sucede en la primera fase de la enfermedad, en la que los blastos están proliferando y saliendo a la sangre, pero aún quedan suficientes células madre buenas en la médula ósea como para mantener una producción normal suficiente de células sanguíneas. Sin embargo, en aquellos enfermos en los que los blastos han conseguido ya invadir notablemente la médula ósea se establece un cuadro de insuficiencia medular. Este problema grave sucede cuando la enfermedad ha ganado mucho terreno y se traduce en una insuficiente producción de glóbulos rojos (anemia), glóbulos blancos (leucopenia) y plaquetas (trombocitopenia). La persona con leucemia aguda tiene, por ello, síntomas propios de la anemia, como el cansancio, y una menor tolerancia al esfuerzo físico, aspecto pálido y gran tendencia a la somnolencia. Si la anemia se agrava, pueden surgir palpitaciones (sensación desagradable del latido cardiaco), mareos, claudicación intermitente (dolor en las piernas al andar por insuficiente riego sanguíneo), insuficiencia respiratoria e incluso angina de corazón (dolor por sufrimiento del corazón parecido al del infarto). La escasez de leucocitos hace más vulnerable a la persona frente a una gran mayoría de microbios patógenos y pueden por ello sobrevenir infecciones de todo tipo. La escasez de plaquetas conduce a la aparición de hematomas en las piernas o en los brazos y hemorragias en distintos puntos del organismo como las encías o la nariz. A veces, el déficit de plaquetas es tan grave que las hemorragias pueden surgir en órganos más vitales como son la retina, órganos digestivos, pulmones, cerebro, etc... En algunos tipos de leucemia aguda existen también trastornos de la coagulación de la sangre que combinados con la trombopenia pueden incrementar notablemente el riesgo de estas hemorragias. Hay otros síntomas o signos posibles que aparecen más en un tipo de leucemias que en otras y que, en general, se resumen globalmente en los siguientes: Inflamación de las encías (gingivitis) Aumento del tamaño del bazo y/o del hígado Aumento del tamaño de ganglios linfáticos Dolores articulares Pérdida de apetito Reducción inexplicada del peso ¿Cómo diagnostica el médico la leucemia aguda? Tipos de anemia Hay tres tipos fundamentales de anemia: Anemia por déficit de ácido fólico Anemia por déficit de vitamina B12 Anemia ferropénica, o por falta de hierro Los datos clínicos observables en la exploración física derivados de la insuficiencia medular en los casos avanzados pueden dar valiosas pistas al médico para el diagnóstico. Sin embargo, para diagnosticar de modo claro esta enfermedad el médico necesita un análisis de sangre con un hemograma (análisis que clasifica las células sanguíneas y mide su cantidad relativa en sangre). Si existen indicios de sospecha de la enfermedad en el hemograma, será necesario solicitar que un hematólogo observe esa sangre al microscopio para detectar los blastos. Para el diagnóstico definitivo será preciso finalmente hacer una prueba más, consistente en observar al microscopio una muestra de médula ósea obtenida por aspiración de un hueso del tronco, como es el esternón o la cadera (aspiración de médula ósea). Con esa muestra de médula ósea se pueden también realizar sobre las células estudios de sus genes (estudios de biología molecular), de los cromosomas (cariotipo genético) y de las proteínas características que muestran en su superficie o producen las leucemias (estudio de marcadores celulares por citometría de flujo). Todas estas pruebas de análisis de las células de la médula ósea son ya competencia del hematólogo del hospital y le permiten clasificar adecuadamente el tipo concreto de leucemia aguda que padece el paciente de cara a conocer aquellos riesgos que más pueden amenazar al enfermo para cada clase concreta. Asimismo, le permite hacerse una idea del pronóstico del enfermo y le ayudan a decidir el tratamiento que se considere más eficaz para ese tipo concreto de proceso. Las células madre Vea del mismo autor un interesante artículo sobre esta gran promesa, cada día más cercana, de curación de muchas enfermedades. Haga click aquí. ¿Qué tratamiento tiene la leucemia aguda? Si se conoce a una persona con leucemia aguda o es uno mismo esa persona, no hay que desanimarse. Estamos acostumbrados a ver en el cine y en la literatura casos de personajes que padecen esta enfermedad y tienen poco tiempo de vida según el pronóstico de su médico. Esto ya no es así en una gran parte de los casos. Lo que la hematología podía ofrecer hace unas décadas no tiene nada que ver con lo que puede ofrecer ahora a estos enfermos. Existen buenos tratamientos de quimioterapia que son capaces de conseguir la curación de la enfermedad en un porcentaje no despreciable de enfermos o al menos, garantizar su desaparición durante una buena temporada. Todos los pacientes, por lo general, son ingresados para ser sometidos a tratamiento con fármacos contra la leucemia (quimioterápicos). Estos tratamientos se reparten normalmente en varios ciclos, compuesto cada uno por dos o más quimioterápicos que se administran combinadamente por vía intravenosa durante uno o más días consecutivos. Cada enfermo requerirá la aplicación de un número mínimo de ciclos (generalmente dos como mínimo) separados por un intervalo de varias semanas. Existe algún tipo de leucemia como la leucemia aguda promielocítica, en que el tratamiento es más sencillo y consiste en la toma de unas pastillas determinadas durante un periodo de tiempo. Trasplante de médula ósea. Lea aquí en qué consiste y cuáles son sus aplicaciones La quimioterapia antileucémica ejerce su efecto beneficioso mediante el ataque y destrucción de los blastos de la enfermedad, y suele ser bastante eficaz para echar atrás la enfermedad en la mayoría de los pacientes. Pero desgraciadamente no es tan selectiva aún como sería deseable y no puede evitar hacer un daño transitorio a la médula sana y a otros tejidos de renovación celular frecuente (piel y mucosas principalmente). Así pues, conlleva unos efectos adversos importantes en los días posteriores a su aplicación como son la mucositis (inflamación y ulceración de las mucosas oral, digestiva, urinaria, etc.) y la aplasia medular (insuficiencia medular aguda por el efecto lesivo de los quimioterápicos sobre las células "buenas" de la médula ósea.) La aplasia medular hace preciso confinar al paciente durante un impredecible número de días, que oscila entre una semana y 2-3 meses en una habitación de aislamiento para preservarle de posibles infecciones por los microbios del exterior. Cualquier infección en esta fase de indefensión, por trivial que parezca, supone un serio riesgo para la salud. Cuando el paciente en esta fase de aplasia presente anemia y trombocitopenia graves, será también necesario que reciba transfusiones de glóbulos rojos y de plaquetas. Y cuando presente fiebre, por banal que parezca el cuadro infeccioso, será tratado de inmediato con antibióticos potentes y de última generación. Con la quimioterapia, los enfermos con leucemia aguda pueden debilitarse mucho e incluso fallecer en un pequeño porcentaje de casos, pero hay que entender que éste es el único camino posible para curar esta grave enfermedad. Hoy en día existen múltiples líneas de investigación en curso que intentan descubrir nuevos quimioterápicos más selectivos, menos tóxicos y más eficaces y conseguir tasas mayores de curación, así como una menor toxicidad y riesgo de empleo. ¿Qué podemos hacer en materia de prevención? Desgraciadamente no está en nuestras manos reducir el riesgo de padecer una leucemia aguda, salvo en lo que respecta a evitar exponerse a carcinógenos demostrados o radiaciones intensas, lo cual parece fácil. Respecto a la prevención de la recaída de la enfermedad en enfermos tratados con quimioterapia en los que se ha conseguido una remisión completa, el hematólogo puede aumentar las probabilidades de éxito con tratamientos llamados de consolidación. El principal de todos consiste en un transplante de células madre de la médula ósea. Estas células que se le transplantan al enfermo han de ser genéticamente lo más idénticas posibles a las de la médula ósea del paciente, con lo que sólo suele valer como donante algún hermano suyo en el que casualmente se dé esta feliz circunstancia demostrada por estudios inmunológicos especiales (la probabilidad de esto se sitúa en torno a un 30%). Este tipo de transplante se llama alogénico y requiere del empleo complementario de más quimioterapia o de radioterapia, por lo que no está exento de riesgos serios. Existe también la posibilidad de transplantar al paciente un extracto de sus propias células madre tras una estimulación de su producción y liberación a la sangre con ciertas medicinas (factores de crecimiento). Estas células se obtienen cuando el enfermo está en remisión completa de la enfermedad y se conservan a muy bajas temperaturas hasta el día en que sea idóneo proceder al transplante. Este tipo de transplante también requiere de quimioterapia o radioterapia complementarias y se llama transplante autólogo.